Sisukord:
Westi sündroom on haruldane haigus, mida iseloomustavad sagedased epilepsiahood, mis on sagedamini poiste seas ja mis hakkab avalduma lapse esimesel eluaastal. Tavaliselt esinevad esimesed rünnakud 3–5 elukuu jooksul, kuigi diagnoosi saab panna kuni 12 kuu jooksul.
Seda sündroomi on 3 tüüpi, sümptomaatiline, idiopaatiline ja krüptogeenne, ning sümptomaatilisel lapsel on põhjus, näiteks see, et laps ei hinga sündimisel pikka aega; krüptogeenne on see, kui selle põhjuseks on mõni muu ajuhaigus või kõrvalekalle, ja idiopaatiline on see, kui põhjust ei ole võimalik avastada ja lapsel võib olla normaalne motoorne areng, näiteks istumine ja roomamine.
Peamised funktsioonid
Selle sündroomi silmatorkavateks tunnusteks on psühhomotoorse arengu hilinemine, igapäevased epilepsiahood (mõnikord üle 100), lisaks kahtlust kinnitavad testid nagu elektroentsefalogramm. Umbes 90% selle sündroomiga lastest on tavaliselt vaimne alaareng, autism ja suuhäired on väga levinud. Bruksism, suuhingamine, hambavalu ja igemepõletik on nendel lastel kõige levinumad muutused.
Kõige levinum on see, et selle sündroomi kandjat mõjutavad ka muud ajuhäired, mis võivad raskendada ravi, halvendada arengut, olla raskesti kontrollitavad. Siiski on lapsi, kui nad täielikult paranevad.
West sündroomi põhjused
Selle haiguse põhjused ei ole kindl alt teada, mida võivad põhjustada mitmed tegurid, kuid kõige levinumad on probleemid sünnil, nagu aju hapnikuga varustatuse puudumine sünnil või vahetult pärast sündi ja hüpoglükeemia.
Mõned olukorrad, mis näivad seda sündroomi soodustavat, on aju väärareng, enneaegsus, sepsis, Angelmani sündroom, insult või infektsioonid, nagu punetised või tsütomegaloviirus raseduse ajal, lisaks narkootikumide tarvitamisele või liigsele alkoholitarbimisele raseduse ajal. Teine põhjus on mutatsioon Aristalessiga seotud homeoboksi (ARX) geenis X-kromosoomis.
Kuidas ravi tehakse
West sündroomi ravi tuleks alustada võimalikult kiiresti, sest epilepsiahoogude ajal võib aju saada pöördumatuid kahjustusi, mis võib tõsiselt kahjustada lapse tervist ja arengut.
Nende ravimite nagu adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) kasutamine on alternatiivne ravi lisaks füsioteraapiale ja vesiravile. Arst võib teile määrata selliseid ravimeid nagu naatriumvalproaat, vigabatriin, püridoksiin ja bensodiasepiinid.
Kas Westi sündroomi on võimalik ravida?
Lihtsamatel juhtudel, kui Westi sündroom ei ole seotud teiste haigustega, kui see ei tekita sümptomeid, st kui selle põhjus pole teada, peetakse seda idiopaatiliseks Westi sündroomiks ja kui laps saab algselt ravi, niipea kui ilmnevad esimesed kriisid, saab haigust kontrolli all hoida, ravivõimalusega, ilma füsioteraapiat kasutamata ja lapsel võib olla normaalne areng.
Kui aga lapsel on muid kaasnevaid haigusi ja tema tervislik seisund on tõsine, ei saa haigust välja ravida, kuigi ravi võib tuua rohkem lohutust. Beebi tervislikku seisundit saab kõige paremini kindlaks teha neuropediaater, kes oskab pärast kõigi uuringute hindamist määrata sobivaimad ravimid ning psühhomotoorse stimulatsiooni ja füsioteraapia seansside vajaduse.
