Sisukord:
Von Willebrandi tõbi ehk VWD on geneetiline ja pärilik haigus, mida iseloomustab hüübimisprotsessis olulist rolli mängiva Von Willebrandi faktori (VWF) tootmise vähenemine või puudumine. Muudatuse kohaselt võib von Willebrandi haiguse liigitada kolme põhitüüpi:
- Tüüp 1, mille puhul VWF-i tootmine on osaliselt vähenenud;
- Tüüp 2, kus toodetud tegur ei tööta;
- Tüüp 3, mille puhul on Von Willebrandi faktori täielik puudulikkus.
See tegur on oluline trombotsüütide adhesiooni soodustamiseks endoteeliga, verejooksu vähendamiseks ja peatamiseks ning see transpordib VIII hüübimisfaktorit, mis on oluline trombotsüütide lagunemise vältimiseks plasmas ja vajalik faktori X aktiveerimiseks ja verejooksu jätkamiseks. hüübimiskaskaad trombotsüütide korgi moodustamiseks.
See haigus on geneetiline ja pärilik, st seda võib edasi anda põlvest põlve, kuid see võib tekkida ka täiskasvanueas, kui inimesel on näiteks mõni autoimmuunhaigus või vähk.
Ei.
Peamised sümptomid
Von Willebrandi haiguse sümptomid sõltuvad haiguse tüübist, kuid levinumad on järgmised:
- Sage ja pikaajaline ninaverejooks;
- Koduv veritsus igemetest;
- Liigne verejooks pärast lõikust;
- Veri väljaheites või uriinis;
- Sagedased verevalumid erinevates kehaosades;
- Suurenenud menstrua altsükkel.
Tavaliselt on need sümptomid Von Willebrandi tõve 3. tüüpi patsientidel raskemad, kuna esineb suurem hüübimist reguleeriva valgu puudus.
Kuidas diagnoos on?
Von Willebrandi tõve diagnoos tehakse laboratoorsete testide abil, mille käigus kontrollitakse VWF-i ja plasma VIII faktori olemasolu, lisaks tehakse veritsusaja ja tsirkuleerivate trombotsüütide arvu test. On normaalne, et testi korratakse 2–3 korda, et haigus oleks õige diagnoos, vältides valenegatiivseid tulemusi.
Kuna tegemist on geneetilise haigusega, võib enne rasedust või raseduse ajal soovitada geneetilist nõustamist, et kontrollida lapse sündimise riski selle haigusega.
Laboratoorsete testide puhul tuvastatakse tavaliselt VWF ja VIII faktori madal tase või puudumine ning pikenenud APTT.
Kuidas ravi tehakse
Von Willebrandi tõve ravi toimub hematoloogi juhiste järgi ning tavaliselt on soovitatav kasutada antifibrinolüütikume, mis suudavad ohjeldada suu limaskesta, nina veritsust, verejooksu ja hambaravi protseduurides.
Lisaks võib lisaks Von Willebrandi faktori kontsentraadile olla näidustatud ka desmopressiini või aminokaproonhappe kasutamine hüübimise reguleerimiseks.
Ravi ajal soovitatakse Von Willebrandi tõvega patsientidel vältida riskantseid olukordi, nagu näiteks ekstreemspordiga tegelemine ning aspiriini ja teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, nagu ibuprofeeni või diklofenaki võtmine ilma arstiga nõu pidamata.
Raseduse ravi
Von Willebrandi tõbe põdevatel naistel võib rasedus kulgeda normaalselt, ilma ravimeid kasutamata, kuid haigus võib nende lastele edasi kanduda, kuna tegemist on geneetilise haigusega.
Nendel juhtudel ravitakse haigust raseduse ajal ainult 2–3 päeva enne sünnitust desmopressiiniga, eriti kui sünnitus toimub keisrilõikega.naise elu. Samuti on oluline, et seda ravimit kasutataks 15 päeva jooksul pärast sünnitust, kuna VIII faktori ja VWF tase langeb uuesti, mis põhjustab sünnitusjärgse hemorraagia riski.
See ettevaatus ei ole aga alati vajalik, eriti kui VIII faktori tase on tavaliselt 40 RÜ/dl või suurem. Seetõttu on oluline regulaarselt kontakteeruda hematoloogi või sünnitusarstiga, et oleks võimalik kindlaks teha ravimite kasutamise vajadus ja kas see on ohus nii naisele kui ka lapsele.
Kas ravi on lapsele kahjulik?
Von Willebrandi tõvega seotud ravimite kasutamine raseduse ajal ei kahjusta last ja on seetõttu ohutu meetod. Siiski tuleb lapsel pärast sündi teha geneetiline test, et teha kindlaks, kas tal on haigus või mitte, ja kui jah, siis alustada ravi.
