Sisukord:

Xeroderma pigmentosum on haruldane ja pärilik geneetiline haigus, mida iseloomustab naha ülitundlikkus päikese UV-kiirte suhtes, mille tagajärjeks on naha kuivus ning arvukate tedretähnide ja valgete laikude esinemine üle keha, eriti piirkondades, kus päikesekiirgus on suurem., sealhulgas huuled.
Naha suure tundlikkuse tõttu on inimestel, kellel on diagnoositud xeroderma pigmentosum, suurem tõenäosus pahaloomuliste kasvajate või nahavähi tekkeks ning lisaks on oluline kasutada igapäevast päikesekaitsekreemi, mille SPF on 50 või rohkem. sobivale riietusele.
Sellel geneetilisel haigusel ei ole lõplikku ravi, kuid ravi võib ära hoida tüsistusi ja seda tuleb jälgida kogu elu.

Peamised sümptomid
Xeroderma pigmentosum'i nähud ja sümptomid ning raskusaste võivad varieeruda olenev alt mõjutatud geenist ja mutatsiooni tüübist. Siiski on kõige levinumad sümptomid:
- Paljud tedretähnid näol ja kogu kehal, mis päikese käes olles muutuvad veelgi tumedamaks;
- Tõsised põletused pärast mõneminutilist päikese käes viibimist;
- Päikese käes oleva naha villide ilmumine;
- Tumedad või heledad laigud nahal;
- Kärnad nahal;
- Kuiv nahk ketendava välimusega;
- Silmade ülitundlikkus.
Kseroderma pigmentosum sümptomid ilmnevad tavaliselt lapsepõlves kuni 10-aastaseks saamiseni. On oluline, et nahaarsti poole pöördutaks kohe pärast esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemist, et saaks kohe raviga alustada, sest pärast 10. eluaastat on kõrgem risk haigestuda nahavähki, kui päikese käes viibitakse ilma. hooldus vajalik. Siit saate teada, kuidas tuvastada nahavähi sümptomeid.
Mis põhjustab kseroderma pigmentosumit
Kseroderma pigmentosum'i peamine põhjus on pärast ultraviolettkiirgusega kokkupuudet DNA parandamise eest vastutavate geenide mutatsiooni olemasolu. Selle tulemusena ei saa DNA-d õigesti parandada, mille tulemuseks on muutused naha tundlikkuses ja suurenenud vähirisk.
Kuidas ravi tehakse
Kseroderma pigmentosum'i ravi peaks juhinduma dermatoloogist vastav alt inimese esitatud kahjustuse tüübile. Nahavähi kahtluseta kahjustuste korral võib arst määrata teatud kreemide kasutamise, suukaudse D-vitamiini asendusravi ja mõnede kahjustuste progresseerumise ennetamise meetmete, näiteks päikesekaitsekreemi igapäevane kasutamine ja pikkade varrukatega, pikkade varrukatega riiete kasutamine. püksid ja näiteks UV-kaitsefaktoriga päikeseprillide kasutamine.
Pahaloomuliste tunnustega kahjustuste korral, mis võivad viidata nahavähile, võib lisaks spetsiifilisematele ravimeetoditele, mis võivad hõlmata keemiaravi, olla vajalik teha operatsioon aja jooksul ilmnevate kahjustuste eemaldamiseks. ja/või kiiritusravi pärast operatsiooni. Saate aru, kuidas nahavähki ravitakse.