Sisukord:
Berdoni sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt tüdrukuid ja põhjustab probleeme soolte, põie ja maoga. Üldiselt seda haigust põdevad inimesed ei pissi ega kaka ning neid tuleb toita läbi sondi.
Selle sündroomi põhjuseks võivad olla geneetilised või hormonaalsed probleemid ning sümptomid ilmnevad varsti pärast sündi, milleks võivad olla muutused põie kujus ja funktsioonis, mis on tavaliselt väga suur, roojamise vähenemine või puudumine, mis põhjustab kõhukinnisus, lisaks jämesoole suuruse vähenemine ja peensoole turse.
Berdoni sündroomi ei saa ravida, kuid on mõned kirurgilised protseduurid, mille eesmärk on eemaldada mao ja soolte ummistused, mis võivad haiguse sümptomeid parandada. Lisaks on alternatiiviks selle sündroomiga inimese oodatava eluea ja elukvaliteedi tõstmiseks multivistseraalne siirdamine, st kogu seedetrakti siirdamine.
Peamised sümptomid
Berdoni sündroomi sümptomid ilmnevad varsti pärast sündi, peamised neist on:
- Kõhukinnisus;
- uriinipeetus;
- Laienenud põis;
- Kõhu turse;
- Lõtvuvad kõhulihased;
- Oksendamine;
- Neer paistes;
- Soolesulgus.
Berdoni sündroomi diagnoos tehakse lapse sünnijärgsete sümptomite hindamise ja pilditestide, näiteks ultraheli abil. Haigust saab tuvastada ka raseduse ajal morfoloogilist ultraheli tehes alates 20. rasedusnädalast. Saate aru, milleks on morfoloogiline ultraheli.
Kuidas ravi tehakse
Berdoni sündroomi ravi ei soodusta haiguse paranemist, kuid aitab vähendada patsientide sümptomeid ja parandada nende elukvaliteeti.
Nende elundite ummistuse eemaldamiseks ja nende toimimise parandamiseks on soovitatav teha mao- või sooleoperatsioone. Enamikku patsiente tuleb seedesüsteemi probleemide tõttu toita läbi sondi. Vaadake, kuidas sondiga toitmine toimub.
Tavaliselt tehakse ka põieoperatsioone, luues kõhupiirkonnas nahaga ühenduse, mis võimaldab uriini äravoolu.
Nendel protseduuridel on aga patsiendile väike mõju, põhjustades sageli surma alatoitluse, hulgiorgani puudulikkuse ja üldise infektsiooni, sepsise tõttu. Sel põhjusel on multivistseraalne siirdamine kujunenud parimaks ravivõimaluseks ja see seisneb viie operatsiooni korraga tegemises: mao-, kaksteistsõrmiksoole-, soole-, kõhunäärme- ja maksasiirdamine.
