Logo et.femininebook.com
Haruldased haigused 2023

Ectopia cordis: mis é, sümptomid ja ravi

Sisukord:

Ectopia cordis: mis é, sümptomid ja ravi
Ectopia cordis: mis é, sümptomid ja ravi
Anonim

Ectopia cordis, tuntud ka kui südame ektoopia, on väga haruldane väärareng, mille puhul lapse süda asub väljaspool rindkere, naha all. Selle väärarengu korral võib süda asuda täielikult rindkerest või ainult osaliselt väljaspool rindkere.

Enamasti kaasnevad muud väärarengud ja seetõttu on keskmine eluiga paar tundi ning enamik imikuid ei jää pärast esimest elupäeva ellu. Ectopia cordis’e saab tuvastada juba raseduse esimesel trimestril ultraheliuuringuga, kuid on ka harvemaid juhtumeid, kus väärareng on märgatav alles pärast sündi.

Lisaks südamedefektidele on seda haigust seostatud ka rindkere, kõhu ja teiste organite, nagu soolte ja kopsude, ehituse defektidega. Seda probleemi tuleb ravida südame asendamise operatsiooniga, kuid surmaoht on suur.

Image
Image

Mis selle väärarengu põhjustab

Ectopia cordis'e konkreetne põhjus ei ole veel teada, kuid on võimalik, et väärareng tuleneb rinnaku luu ebaõigest arengust, mis lõpuks puudub ja laseb südamel rinnast välja minna, isegi raseduse ajal.

Mis juhtub, kui süda on rinnast väljas

Kui laps sünnib südamega väljaspool rindkere, on tal tavaliselt ka muid tervisega seotud tüsistusi, näiteks:

  • Defektid südame töös;
  • Defektid diafragmas, mis põhjustavad hingamisraskusi;
  • Sooled on paigast ära.

Ektopia cordisega lapsel on paremad võimalused ellu jääda, kui probleemiks on ainult südame halb asukoht, ilma muude kaasnevate tüsistusteta.

Millised on ravivõimalused

Ravi on võimalik ainult operatsiooniga, mille käigus asetatakse süda tagasi ja rekonstrueeritakse defektid rindkeres või muudes elundites, mis on samuti kahjustatud. Operatsioon tehakse tavaliselt esimestel elupäevadel, kuid see sõltub haiguse tõsidusest ja beebi tervislikust seisundist.

Ecotopia cordis on aga tõsine probleem, mis enamikul juhtudel põhjustab surma esimestel elupäevadel, isegi kui operatsioon tehakse. Selle haigusega laste vanemad võivad teha geneetilisi teste, et hinnata probleemi või muude geneetiliste defektide kordumise tõenäosust järgmisel rasedusel.

Juhul, kui beebil õnnestub ellu jääda, on eluohtlike tüsistuste vältimiseks tavaliselt vaja teha mitmeid operatsioone kogu elu jooksul, samuti regulaarne arstiabi.

Kuidas diagnoosi kinnitada

Diagnoosi saab panna alates 14. rasedusnädalast tavapäraste ja morfoloogiliste ultraheliuuringute abil. Pärast probleemi diagnoosimist tuleb sageli teha muid ultraheliuuringuid, et jälgida loote arengut ja haiguse ägenemist või mitte, et oleks planeeritud sünnitus keisrilõike kaudu.

Populaarne teema