Sisukord:
Süsteemne epidermaalne nekrolüüs ehk TEN on haruldane nahahaigus, mida iseloomustavad kahjustused kogu kehas, mis võivad viia naha püsiva koorumiseni. Seda haigust põhjustab peamiselt selliste ravimite nagu allopurinool ja karbamasepiin kasutamine, kuid see võib olla ka näiteks bakteriaalsete või viirusnakkuste tagajärg.
TEN on valulik ja võib lõppeda surmaga kuni 30% juhtudest, seega on kohe esimeste sümptomite ilmnemisel oluline konsulteerida nahaarstiga, et diagnoos saaks kinnitust ja ravi alustada.
Ravi viiakse läbi intensiivravi osakonnas ja seda tehakse peamiselt haigust põhjustavate ravimite peatamisega. Lisaks võetakse naha ja limaskestade kokkupuute tõttu ennetavaid meetmeid, et vältida haiglanakkusi, mis võivad veelgi kahjustada patsiendi kliinilist seisundit.
NET-i sümptomid
Toksilise epidermaalse nekrolüüsi kõige iseloomulikum sümptom on nahakahjustus enam kui 30% kehast, mis võib veritseda ja vedelikku eritada, soodustades dehüdratsiooni ja infektsioone.
Peamised sümptomid on sarnased gripiga, näiteks:
- Haigus;
- Kõrge palavik;
- köha;
- Lihas- ja liigesevalu.
Need sümptomid kaovad aga 2–3 päeva pärast ja neile järgnevad:
- Nahalööbed, mis võivad veritseda ja olla valulikud;
- Nekroosipiirkonnad kahjustuste ümber;
- Naha koorimine;
- Mullide tekkimine;
- Seedesüsteemi muutused limaskesta kahjustuste tõttu;
- Haavandite tekkimine suus, kurgus ja pärakus, harvem;
- Silmade turse.
Mürgise epidermaalse nekrolüüsi kahjustused esinevad praktiliselt kogu kehas, erinev alt Stevensi-Johnsoni sündroomist, millel vaatamata samadele kliinilistele ilmingutele, diagnoosile ja ravile on kahjustused rohkem koondunud kehatüvele, näole ja rinnale. Lisateave Stevensi-Johnsoni sündroomi kohta.
Peamised põhjused
Toksilist epidermaalset nekrolüüsi põhjustavad peamiselt sellised ravimid nagu allopurinool, sulfoonamiid, krambivastased ained või epilepsiavastased ravimid, nagu karbamasepiin, fenütoiin ja fenobarbitaal. Lisaks on inimestel, kellel on autoimmuunhaigused, nagu süsteemne erütematoosluupus, või kellel on kahjustatud immuunsüsteem (nt AIDS), tõenäolisem alt nekrolüüsile iseloomulikud nahakahjustused.
Lisaks sellele, et nahakahjustused on põhjustatud ravimitest, võivad nahakahjustused tekkida ka viiruste, seente, algloomade või bakterite põhjustatud infektsioonide ja kasvajate tõttu. Seda haigust võivad mõjutada ka kõrge vanus ja geneetilised tegurid.
Kuidas ravi tehakse
Mürgise epidermaalse nekrolüüsi ravi viiakse läbi põletuse intensiivravi osakonnas ja see seisneb patsiendi poolt kasutatavate ravimite väljajätmises, kuna TEN on tavaliselt teatud ravimite kõrv altoimete tagajärg.
Lisaks asendatakse ulatuslike nahakahjustuste tõttu kaotatud vedelikud ja elektrolüüdid soolalahuse veeni süstimisega. Igapäevast haavahooldust teostab õde ka naha- või üldiste infektsioonide vältimiseks, mis võivad olla üsna tõsised ja kahjustada veelgi patsiendi tervist.
Kui kahjustused jõuavad limaskestale, võib toitmine muutuda inimese jaoks keeruliseks ja seetõttu manustatakse toitu intravenoosselt, kuni limaskest on taastunud.
Kahjudest põhjustatud ebamugavustunde vähendamiseks võib kasutada ka külma veega kompresse või neutraalsete kreemide kasutamist, mis soodustavad naha niisutamist. Lisaks võib arst soovitada kasutada allergiavastaseid ravimeid, kortikosteroide või antibiootikume, näiteks juhul, kui TEN on põhjustatud bakteritest või kui patsiendil on haiguse tagajärjel tekkinud infektsioon, mis võib kliinilist seisundit halvendada.
Kuidas diagnoos pannakse
Diagnoos tehakse peamiselt kahjustuste omaduste põhjal. Puudub laboratoorne uuring, mis näitaks, milline ravim on haiguse põhjustaja, ja stiimulitestid ei ole sel juhul näidustatud, kuna see võib põhjustada haiguse ägenemist. Seega on oluline, et inimene teavitaks arsti, kui tal on mõni haigus või kui ta kasutab mingeid ravimeid, et arst saaks kinnitada haiguse diagnoosi ja tuvastada selle põhjustaja.
Lisaks nõuab arst diagnoosi kinnitamiseks tavaliselt naha biopsiat, lisaks vereanalüüsile, vere, uriini ja haava sekretsiooni mikrobioloogilisi analüüse, et kontrollida infektsioonide olemasolu ja teatud tegurite annust. vastutab immuunvastuse eest.
