Logo et.femininebook.com
Haruldased haigused 2023

S&akuut;Vogt-Koyanagi-Harada sündroom: sümptomid ja ravi

Sisukord:

S&akuut;Vogt-Koyanagi-Harada sündroom: sümptomid ja ravi
S&akuut;Vogt-Koyanagi-Harada sündroom: sümptomid ja ravi
Anonim

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab melanotsüüte sisaldavaid kudesid, nagu silmad, kesknärvisüsteem, kõrv ja nahk, põhjustades silma võrkkesta põletikku, mida sageli seostatakse dermatoloogiliste probleemidega. ja kuuldeaparaadid.

Seda sündroomi esineb peamiselt noortel täiskasvanutel vanuses 20–40 eluaastat, kusjuures enim kannatavad naised. Ravi koosneb kortikosteroidide ja immunomodulaatorite manustamisest.

Image
Image

Mis põhjustab

Haiguse põhjus on siiani teadmata, kuid arvatakse, et tegemist on autoimmuunhaigusega, mille puhul esineb agressiivsus melanotsüütide pinnale, soodustades põletikulist reaktsiooni T-lümfotsüütide ülekaaluga.

Võimalikud sümptomid

Selle sündroomi sümptomid sõltuvad teie staadiumist:

Prodromaalstaadium

Selles etapis ilmnevad gripilaadse sündroomiga sarnased süsteemsed sümptomid koos neuroloogiliste sümptomitega, mis kestavad vaid paar päeva. Levinumad sümptomid on palavik, peavalu, meningism, iiveldus, peapööritus, valu silmade ümber, tinnitus, üldine lihasnõrkus, osaline halvatus ühel kehapoolel, raskused sõnade õigel liigendamisel või keele tajumisel, valgusfoobia, pisaravool, nahk ja peanahk ülitundlikkus.

Uveiidi staadium

Selles etapis on ülekaalus silmahaigused, nagu võrkkesta põletik, nägemisvõime vähenemine ja lõpuks võrkkesta irdumine. Mõnedel inimestel võivad tekkida ka kuulmissümptomid, nagu tinnitus, valu ja ebamugavustunne kõrvades.

Krooniline staadium

Selles etapis ilmnevad silma- ja dermatoloogilised sümptomid, nagu vitiliigo, ripsmete, kulmude depigmentatsioon, mis võivad kesta kuid kuni aastateni. Vitiligo kipub jaotuma sümmeetriliselt üle pea, näo ja kehatüve ning võib olla püsiv.

Taastumisstaadium

Selles etapis võib inimestel tekkida krooniline võrkkesta põletik, katarakt, glaukoom, koroidaalne neovaskularisatsioon ja subretinaalne fibroos.

Kuidas ravi tehakse

Ravi seisneb kortikosteroidide nagu prednisooni või prednisoloon suurte annuste manustamises, eriti haiguse ägedas faasis, vähem alt 6 kuu jooksul. See ravi võib põhjustada resistentsust ja maksafunktsiooni häireid ning sellistel juhtudel võib kasutada beetametasooni või deksametasooni.

Inimestel, kellel kortikosteroidide kõrv altoimed muudavad nende kasutamise minimaalselt efektiivsetes annustes ebasäästlikuks, võib kasutada immunomodulaatoreid, nagu tsüklosporiin A, metotreksaat, asatiopriin, takroliimus või adalimumab, mida on kasutatud heade tulemustega.

Kortikosteroidiresistentsuse korral ja inimestel, kes samuti ei allu immunomoduleerivale ravile, võib kasutada intravenoosset immunoglobuliini.

Populaarne teema