Logo et.femininebook.com
Haruldased haigused 2023

S&akuut;diakuutne;giidse inimese sündroom – kuidas tuvastada ja ravida

Sisukord:

S&akuut;diakuutne;giidse inimese sündroom – kuidas tuvastada ja ravida
S&akuut;diakuutne;giidse inimese sündroom – kuidas tuvastada ja ravida
Anonim

Jäiga inimese sündroomi korral on inimesel intensiivne jäikus, mis võib avalduda kogu kehas või näiteks ainult jalgades. Kui need on mõjutatud, võib inimene kõndida nagu sõdur, sest ta ei saa oma lihaseid ja liigeseid väga hästi liigutada.

See on autoimmuunhaigus, mis avaldub tavaliselt 40–50 aasta vanuses ja mida tuntakse ka Moersch-Woltmanni sündroomina või inglise keeles Stiff-Man Syndrome. Ainult umbes 5% juhtudest esineb lapsepõlves või noorukieas.

Image
Image

Jägeda inimese sündroom võib avalduda kuuel erineval viisil:

  1. Klassikaline vorm, kus see mõjutab ainult alaselga ja jalgu;
  2. Variantvorm, kui see on piiratud ainult ühe jäsemega düstoonilise või tahapoole asendiga;
  3. Harv vorm, kui raske autoimmuunse entsefalomüeliidi tõttu tekib kogu keha jäikus;
  4. Kui esineb funktsionaalne liikumishäire;
  5. Düstoonia ja generaliseerunud parkinsonismiga ja
  6. Päriliku spastilise parapareesiga.

Tavaliselt ei põe seda sündroomi põdeval inimesel mitte ainult see haigus, vaid tal on ka muid autoimmuunhaigusi, nagu 1. tüüpi diabeet, kilpnäärmehaigus või vitiligo.

Seda haigust saab ravida arsti määratud raviga, kuid ravi võib olla aeganõudev.

Sümptomid

Jäiga inimese sündroomi sümptomid on rasked ja hõlmavad järgmist:

  • Pidevad lihasspasmid, mis koosnevad teatud lihaste väikestest kontraktuuridest, mida inimene ei saa kontrollida, ja
  • Märkimisväärne lihaste jäikus, mis võib põhjustada lihaskiudude rebenemist, nihestusi ja luumurde.

Nende sümptomite tõttu võib inimesel tekkida lülisamba hüperlordoos ja valu, eriti kui seljalihased on kahjustatud ning võivad sageli kukkuda, kuna nad ei saa korralikult liikuda ja tasakaalus hoida.

Intensiivne lihaste jäikus tekib tavaliselt pärast stressiperioodi, nagu uus töökoht või avalikult esinemine, ning lihaste jäikus ei esine magamise ajal ning käte ja jalgade deformatsioonid on nende spasmide tõttu tavalised., kui haigust ei ravita.

Hoolimata lihastoonuse tõusust kahjustatud piirkondades on kõõluste refleksid normaalsed ja seetõttu saab diagnoosi panna spetsiifilisi antikehi otsivate vereanalüüside ja elektromüograafia abil. Teiste haiguste välistamiseks tuleks tellida ka röntgeni-, MRI- ja CT-uuringud.

Ravi

Jäiga inimese ravimisel tuleb kasutada neuroloogi poolt määratud ravimeid nagu baklofeen, vekuroonium, immunoglobuliin, gabapentiin ja diasepaam. Mõnikord võib olla vajalik viibida intensiivraviosakonnas, et tagada haiguse ajal kopsude ja südame nõuetekohane toimimine ning raviaeg võib varieeruda nädalatest kuudeni.

Plasmaülekanne ja CD20-vastase monoklonaalse antikeha (rituksimabi) kasutamine võib samuti olla näidustatud ja anda häid tulemusi. Enamik inimesi, kellel on see haigus diagnoositud, paranevad pärast ravi saamist.

Populaarne teema