Sisukord:
Hugles-stovini sündroom on väga haruldane ja tõsine haigus, mis põhjustab elu jooksul mitmeid kopsuarteri aneurüsme ja mitmeid süvaveenide tromboosi juhtumeid. Alates selle haiguse esmakordsest kirjeldamisest maailmas on kuni 2013. aastani diagnoositud vähem kui 40 inimest.
Haigus võib esineda kolmes erinevas staadiumis, millest esimene on tavaliselt tromboflebiit, teine staadium kopsuaneurüsmidega ning kolmandat ja viimast staadiumi iseloomustab aneurüsmi rebend, mis võib põhjustada köha koos verega ja surm.
Selle haiguse diagnoosimiseks ja raviks on kõige sobivam arst reumatoloog ja kuigi selle põhjus pole veel täielikult teada, arvatakse, et see võib olla seotud süsteemse vaskuliidiga.
Sümptomid
Hugles-stovini sümptomite hulka kuuluvad:
- Verega köha;
- Hingamisraskused;
- Hingamistunne;
- Peavalu;
- Kõrge, püsiv palavik;
- Ligikaudu 10% kaalukaotus ilma nähtava põhjuseta;
- Papilödeem, mis on nägemisnärvi papilla laienemine, mis kujutab endast rõhu suurenemist ajus;
- Sääre turse ja tugev valu;
- Kaksikvaade ja
- Krambid.
Tavaliselt on Hugles-Stovini sündroomiga inimesel sümptomid aastaid kestnud ja sündroomi võib isegi segi ajada Behçeti tõvega ning mõned teadlased usuvad, et see sündroom on tegelikult Behçeti tõve mittetäielik versioon.
Seda haigust diagnoositakse lapsepõlves harva ja seda saab diagnoosida noorukieas või täiskasvanueas pärast ülalnimetatud sümptomite ja uuringute, nagu vereanalüüsi, rindkere röntgeni, magnetresonantstomograafia või pea kompuutertomograafia tegemist. ja rindkere, samuti Doppleri ultraheli, et kontrollida vereringet ja südant. Puuduvad diagnostilised kriteeriumid ja arst peaks seda sündroomi kahtlustama Behçeti tõve sarnasuse tõttu, kuid ilma selle kõigi tunnusteta.
Selle sündroomiga diagnoositud inimeste vanus varieerub vahemikus 12–48 aastat.
Ravi
Hugles-Stovini sündroomi ravi ei ole väga spetsiifiline, kuid arst võib soovitada kasutada kortikosteroide, nagu hüdrokortisoon või prednisoon, antikoagulante nagu enoksapariin, pulssravi ja immunosupressante, nagu infliksimabi või adalimumab, mis võivad vähendada riski ja ka aneurüsmide ja tromboosi tagajärgi, parandades seeläbi elukvaliteeti ja vähendades surmariski.
Tüsistused
Hugles-Stovini sündroomi võib olla raske ravida ja selle suremus on kõrge, kuna haiguse põhjus ei ole teada ja seetõttu ei pruugi ravi olla haige inimese tervise säilitamiseks piisav. Kuna maailmas on diagnoositud juhtumeid vähe, ei ole arstid selle haigusega tavaliselt tuttavad, mis võib muuta selle diagnoosimise ja ravi keeruliseks.
Lisaks tuleks antikoagulante kasutada väga ettevaatlikult, sest mõnel juhul võivad need suurendada verejooksu ohtu pärast aneurüsmi rebenemist ja vere ekstravasatsioon võib olla nii suur, et see on elusäästlik.
